Документарац Куиет Цајунс дели живот са Ашеровим синдромом | Забава/живот

Толики део културе јужне Луизијане се доживљава наглас. Музика, певање и приповедање су посебно важни аспекти живота Цајуна – али за Луизијанце са Ашеровим синдромом, ови аспекти културе се доживљавају другачије.

Глуви и слепи Цајунци живе у мирнијем свету, али оном који још увек може бити испуњен заједницом, независношћу и радошћу живота која обележава живот у Акадијани. То је био живот Дена Арабија који је одрастао 1960-их у блиској породици од шест дечака, грубо живео са својом браћом и пратио породична путовања на фестивале – иако је рођен са дубоким губитком слуха, проблемима са равнотежом и погоршаним видом карактеристичним за Ашеров синдром 1Ц.

„Рођен сам као Цајун, и умрећу као Цајун“, рекао је Арабие уз помоћ свог тактилног преводиоца на „Тхе Куиет Цајунс“, кратком документарцу који је домаћин на ЛПБ-у који објашњава како се Ашеров синдром налази међу Луизијанцима акадског порекла.

Филм приказује како комуницира са другим глувим и слепим особама као менаџер случаја у Амелиа Манор у Лафајету. Као дугогодишњи заговорник заједнице глувих и слепих Ацадиана, Арабие је била кључни покретач успостављања програма пружалаца услуга подршке у Луизијани који помажу глувим и слепим особама да обављају послове, да се друже у заједници и избегавају здравствене компликације које долазе са изолацијом.

Филм такође наглашава причу о Хунтеру Фауцхеауку, младом становнику Ацадиане са истом врстом Ашеровог синдрома као Арабие. Познат као ретка „болест сирочета“ која погађа око једног од 20.000 људи широм света, Усхер је наследна генетска мутација која узрокује губитак слуха и вида. Његов најтежи облик, тип 1Ц, претежно се налази у Луизијани, где је познат као „акадијански сој“ захваљујући мутацији која је стигла са акадском популацијом протераном из Канаде.

Постоји само око 200 пацијената у свету идентификованих са овим сојем, и скоро сви су у Луизијани, према др Џенифер Ленц, која води лабораторију за биомедицинска истраживања Ашеровог синдрома у ЛСУ Центру здравствених наука у Њу Орлеансу. Њене студије на мишевима са мутацијом показују врло мало активности на погођеним нервима од уха до мозга, што такође утиче на вид и равнотежу.

Њена лабораторија ради на терапијама које су показале обећавајуће у исправљању дефектне експресије гена код мишева, што доводи до краткорочног побољшања слуха и равнотеже. „Ово је веома узбудљиво време у нашој лабораторији“, рекао је Ленц у документарцу. „Стварно се надамо да можемо да испробамо овакав приступ са пацијентима. Можда смо годинама, уместо деценијама, удаљени од лечења.“

„Процес истраживања је скуп, и мислили смо да бисмо могли да подигнемо мало свести и можда помогнемо да га изнесемо тамо“, рекла је Кони Кастил, редитељка филма из Ацадиане и инструкторка уметности покретних слика на Универзитету Луизијане у Лафајету. Да сними филм, који је премијерно приказан 2022., обратили су јој се Лафајет биолог — и Арабијина рођака — Филис Грифард.

Као биолог и вероватно носилац мутације Ашеровог гена, Грифард је дуго користила Ашеров синдром у својим часовима као начин да научи своје ученике како да израчунају генетске вероватноће. Њен циљ у снимању филма био је да подели причу своје породице, унапреди свест о истраживању Ашеровог синдрома, и на крају, истакне чињеницу да постоји много различитих начина да се буде Цајун.

„У стара времена ови људи су били веома изоловани“, рекла је она. „Само би живели са родитељима, можда би их довели на мису недељом. То је живот на селу, зар не? За Дена то није било довољно добро.“

Кроз људе који заступају, као што су Арабие и Фауцхеаукс, који су домаћини годишњег одржавања и прикупљања средстава за подршку истраживању Ашеровог синдрома, прича о овим тихим Цајунима се прича наглас. ‘Тхе Куиет Цајунс’ се може емитовати на веб локацији или у апликацији ПБС-а.