Дијагностичка дилема: Ретко стање проузроковало је да човек добије ‘вагу’ на рукама кад год их опере
пацијент: Мушкарац у 20-им годинама у Кини
Симптоми: Мушкарац је отишао на одељење дерматологије у болници након што је имао низ симптома око три године. Када је потопио руке у воду, на пример током прања руку, кожа на леђима човека се задебљала и постала превише наборана, са белим израслинама и израслинама.
Мушкарац је претходно затражио лечење у својој локалној клиници, где му је дијагностикована хронични екцем — због чега кожа постаје сува, густа и сврби — и преписао је јаку ретиноидну маст, коју је повремено користио. Међутим, овај третман није успео, а његови симптоми су се постепено погоршавали. Његови зглобови и лактови су такође почели да развијају лезије коже током 1,5 године пре посете болници.
Пацијент није имао породичну историју сличних кожних обољења, није се превише знојио нити је имао алергије, а никада није повредио руке. Човек је погоршање свог стања приписао томе што је чешће прао руке током COVID-19 пандемија, доктори написао у извештају случаја.
Шта се даље десило: Током физичког прегледа у болници, мушкарчеве руке су биле уроњене у воду на 10 минута, што је одмах довело до тога да су врхови његових шака, прстију и зглобова постали црвени, љускави и наборани са белим лезијама. Приметно је да су се „прекомерно борање“ и избочине завршавале у правој линији на бочним странама његових руку, остављајући дланове нетакнутим.
Лекари су му узели биопсију белих кврга на десној руци, што је открило да је знојни канали у горњем слоју коже су се проширили и садржао је више знојних жлезда него нормално. Резултати су такође показали да јесте хиперкератозашто значи да је његово тело производило превише протеина кератина, што је довело до згушњавања спољашњег слоја коже.
Медицински тим је написао да је „клинички процес пацијента био прилично интересантан“, јер су се симптоми стања коже појавили тек након што су му руке биле уроњене у воду, а сви симптоми су нестали око 30 минута након што су му се руке осушиле.
Дијагноза: Лекари су дијагностицирали пацијенту стање тзв аквагена шприца акрокератодерма (АСА) на основу тога како су се његови симптоми појавили на клиници и резултата биопсије. У скоро свим другим случајевима, међутим, утиче на дланове, а не на надланице или прсте.
Краткотрајни симптоми ове кожне болести познати су као „знак руке у канти“, јер се јављају након што су руке потопљене у воду. Симптоми обично нестају у року од неколико сати након сушења, али подскуп људи са АСА има упорне лезије коже које се погоршавају излагањем води, према Информативни центар за генетске и ретке болести (ГАРД).
Узрок АСА тренутно није познат, али може бити повезан са „стеченом абнормалношћу знојних жлезда“ или неким окидачем који узрокује задебљање коже, према истраживању објављеном у Часопис Америчке академије за дерматологију.
Третман: Пацијент је третиран локално хидрокортизон уреа маст, која је кортикостероид и хидратантна крема за кожу која се може нанети директно на захваћено подручје. Обично се користи за лечење иритације коже, отока и црвенила.
Лекари су такође препоручили пацијенту да избегава да влажи руке више него што је неопходно. Човек је још увек био на контролним прегледима када су лекари писали о његовом случају, и приметили су да су му се симптоми знатно попустили након само месец дана.
Оно што чини случај јединственим: Сматра се да је АСА ретко стање, иако је тачна преваленција непозната.
Подаци сугеришу да је ово стање најчешће код адолесцената, навели су аутори извештаја о случају. Такође се јавља у око 40% до 84% случајева цистичне фиброзе (ЦФ) пацијенти и носиоци, што значи људи који имају само једну копију ЦФ генска мутацијапрема ГАРД-у. (Потребне су вам две копије да бисте развили ЦФ.) Овај образац наговештава да је АСА делимично узрокована мутацијама у том гену, барем у неким случајевима.
Пацијент описан у овом случају био је први за који се зна да има АСК која није утицала на његове дланове, написали су лекари у извештају. Нејасно је зашто се његов случај манифестовао другачије него други раније пријављени.
За више интригантних медицинских случајева, погледајте наше Архива Дијагностичке дилеме.
Овај чланак је само у информативне сврхе и није намењен пружању медицинских савета.
